Xolangiokarsinom

Ümumi məlumat
Xolangiokarsinoma (öd yolları xərçəngi) həzm mayesi olan ödü daşıyan öd axarlarından əmələ gələn xərçəngdir. Öd yolları qaraciyəri nazik bağırsaq və öd kisəsi ilə birləşdirir. Bu xəstəlik xərçəngin çox nadir forması olub əsasən yaşı 50-dən çox olan şəxslərdə meydana gəlir. Lakin bəzən cavan yaşlarda da ola bilər.
Xolangiokarsinoma öd yollarının hansı nahiyyəsində olmasından asılı olaraq müxtəlif növlərə bölünür:

• Qaraciyərdaxili xolangiokarsinoma - qaraciyərin daxilində olan öd yollarında əmələ gəlir və bəzən qaraciyər xərçəngi kimi qiymətləndirilir.
• Hilar xolangiokarsinoma – birbaşa qaraciyərdən çıxan yerdə əmələ gələn xərçəngdir. Bu növ həm də perihilar xolangiokarsinoma adlanır.
• Distal xolangiokarsinoma – nazik bağırsağa yaxın olan öd yollarında əmələ gələn xərçəngdir.

Xolangiokarsinoma xərçəngin çox çətin müalicə olunan bir növüdür.

Simptomlar
Xolangiokarsinomanın simptomlarına aiddir:

• Dəri və gözün ağli qişasının saralması (sarılıq)
• İkterik dəri
• Nəcisin ağ rəngdə olması
• Halsızlıq
• Qarında ağrı
• Səbəbsiz çəki itirmə

Xəstəliyin yaranma səbəbləri
Xolangiokarsinoma öd yollarını təşkil edən hüceyrələrin DNT-də (bədəndə olan bütün kimyəvi proseslərin nəzarətçisi) mutasiya olan zaman əmələ gəlir. DNT-də olan mutasiyalar kimyəvi proseslərin də dəyişməsinə səbəb olur. Bunun nəticəsində belə hüceyrələr nizamsız bölünərək çoxalır və şiş (xərçəng hüceyrələrinin toplusu) əmələ gətirir. Xərçəngə səbəb olan bu mutasiyanı nəyin törətdiyi hələ də məlum deyil.

Risk faktorları
Xolangiokarsinomanın əmələgəlmə riskini artıran faktorlara aiddir:

• Birincili sklerozlaşan xolangit. Bu xəstəlik öd yollarının bərkiməsi və çapıqlaşmasına səbəb olur.
• Xroniki qaraciyər xəstəliyi. Xroniki qaraciyər xəstəliyi nəticəsində qaraciyərin çapıq toxuması ilə tutulması xolangiokarsinoma riskini artırır.
• Anadangəlmə öd yolları problemləri. Xoledoxal sist, yəni öd yolunun genişlənməsi ilə doğulan insanlarda xolangiokarsinoma riski artmış olur.
• Qaraciyər paraziti. Cənubi Şərqi Asiya bölgəsində aparılan araşdırmalarda çiy və ya az bişmiş balıq yeyənlərdə xolangiokarsinomanın inkişafı göstərilmişdir.
• Yaş. Xolangiokarsinoma daha çox 50 yaşdan yuxarı əhali arasında təsadüf edilir.
• Siqaretçəkmə.

Qorunma üsulları
Xolangiokarsinomanın əmələgəlməsinin qarşısını almaq mümkün deyil. Lakin əmələgəlmə riskini azaltmq mümkündür:

• Siqaret çəkməmək. Siqaretçəkmə risk faktoru olaraq göstərilmişdir. Əgər siqaret çəkirsinizsə siqareti atın. Əgər əvvəllər siqareti atmaq uğursuz olubsa, həkiminizlə məsləhətləşin.
• Qaraciyər xəstəliyinin yaranma riskini azaldın. Xroniki qaraciyər xəstəliyi xolangiokarsinoma riskini artıran səbəblərdən biridir. Bəzi qaraciyər xəstəliklərinin qarşısını almaq olmasa da, bəzilərini mümkündür. Qaraciyərin sağlamlığını qorumaq üçün əlinizdən gələni edin.

Misl üçün, qaraciyər iltihabının (sirroz) qarşısını almaq istəyirsinizsə, spirtli içkini az miqdarda, daha yaxşı isə heç qəbul etməyin. Sağlam çəkini qoruyun. Kimyəvi maddələrlə işləyirsinizsə təhlükəsizlik qaydalarına əməl edin.
2016-cı ildə aparılan araşdırmaya görə aspirin qəbulu xolangiokarsinoma riskini azaldır. Araşdırma 4800 nəfər üzərində aparılmışdır. Xərçəngin önlənməsində aspirinin rolunu daha dəqiq öyrənmək üçün uzunmüddətli araşdırmaların aparılması zəruridir.

Diaqnostika
Həkiminiz xolangiokarsinomadan şübhələnirsə aşağıdakı analizlərdən bir neçəsini istəyə bilər:

• Qaraciyər fermentləri. Qaraciyər fermentlərinin qanda təyini sizdə olan simptomların səbəbini izah edə bilər.
• Onkomarkerlər. Qanda onkomarker olan CA 19-9 miqdarı həkiminizə sizin diaqnoz barəsində ətraflı məlumat vermiş olacaq. CA 19-9 öd yollarının xərçəng hüceyrələri tərəfindən sintez olunan bir zülaldır.

Lakin qanda CA 19-9 miqdarının çox olması, xolangiokarsinomanın olmasının dəqiq məlumat vermir. Bu eyni zamanda öd yollarının digər iltihabi xəstəliklərində də ola bilər.

• Öd yollarınızın kiçik kamera vasitəsilə müayinəsi. Endoskopik retroqrad xolangiopankreatoqrafiya zamanı (ERCP) içərisində kiçik bir kamerası olan nazik boru sizin qida yolları ilə nazik bağırsağınıza keçirilir. Bu kamera ilə öd yollarının nazik bağırsağa açılan yerinin müayinəsi aparılır. Eyni zamanda həkim bu üsulla, öd yollarına instrumental müayinələrdə daha yaxşı görünməsi üçün kontrast maye də vura bilər.
• İnstrumental müayinə. İnstrumental müayinə vasitəsilə həkim daxili orqanlarda xolangiokarsinoma barəsində məlumat verəcək hər hansı dəyişikliyin olmasını görə bilər. Öd yollarının xərçəngininin müayinəsində istifadə olunan instrumental müayinələr kompyuter tomoqrafiyası (KT), maqnit rezonans tomoqrafiya (MRT), eləcə də xolangiopankreatoqrafiya ilə kombinə olunmuş maqnit rezonans tomoqrafiya aiddir (MRCP). MRCP müayinəsi ERCP-yə alternativ olaraq qeyri-invaziv bir metoddur. Bu metodla kontrast maddəsiz belə 3 ölçülü şəkillər almaq mümkündür.
• Xırda bir toxuma parçasının müayinəsi. Biopsiya mikroskop altında müayinə üçün lazım olan orqandan xırda bir toxuma parçasının alınması metodudur.

Götürüləcək biopsiya materialı öd yollarında nazik bağırsağa daha yaxın yerdə yerləşirsə, həkim biopsiyanı ERCP vasitəsilə də götürə bilər. Əgər biopsiya sahəsi öd yollarının qaraciyərə yaxın yerində yerləşirsə, bu zaman həkim bioptatı nazik uzun iynə ilə dəridən keçməklə götürə bilər. Bu proseduru daha rahat və təhlükəsiz olmaq üçün USM və ya KT müşaiəyəti ilə apar bilər.
Həkim xolangiokarsinoma diaqnozunu təsdiqlədikdən sonra, xəstəliyin mərhələsini də təyin etməlidir. Bunun üçün çox vaxt əlavə instrumental müayinələr də ehtiyyac olur. Xərçəngin mərhələsini dəqiq bilmək xəstəliyin düzgün müalicəsi üçün vacibdir.

Müalicə
Aparılan instrumental müayinələr müalicə taktikasının tərtib olunması üçün əsasdır.
Xolangiokarsinomanın müalicəsinə aiddir:

• Cərrahi. Texniki imkan olan zaman cərrah xərçəngi götürəbiləcəyi qədər çıxarır. Kiçik ölçülü öd yolları xərçəngində cərrah, zədələnmiş sahəni kəsərək sağlam ucları bir-birinə tikir. Daha ox yayılmış xərçəngdə isə qaraciyər toxuması, öd yolları, mədəaltı vəzi və limfa düyünləri də xaric edilə bilər.
• Qaraciyər transpaltasiyası. Zədələnmiş qaraciyərin donordan olan sağlam qaraciyərlə dəyişdirilməsi daha çox hilar xolangiokarsinomalar zamanı effektiv olur. Çox zaman qaraciyər transplantasiyası hilar xolangiokarsinomada kömək olur, lakin buna baxmayaraq transplantasiyadan sonra residivin əmələ gəlmə riski mövcuddur.
• Kimyəvi terapiya. Kimyəvi terapiya dərmanların köməyi ilə xərçəng hüceyrələrini ğldürmək üçün istifadə olunur. Kimyəvi terapiya qaraciyər transplantasiyasından öncə istifadə oluna bilər. Bu eyni zamanda gecikmiş xolangiokarsinomalarda xəstəliyin simptomlarının və proqresinin azalması üçün istifadə oluna bilər.
• Şüa terapiyası. Bu müalicə metodunun prinsipinin əsasında yüksək enerjili şüalarla xərçəng hüceyrələrini dağıtmaq durur. Şüa terapiyası qurğu vasitəsi ilə xaricdən şüaları bədənə yolladığı kimi, eyni zamanda radioaktiv maddələrin orqanizmə yeridilməsi ilə daxildən də təsir edə bilir.
• Öd yollarının drenajı. Bu prosedur öd yollarında olan öd axının bərpası üsuludur. Drenaj həm bypass üsulu ilə xərçəngin ətrafından keçməklə, həm də xaricə yol açmaqla aparıla bilir.